伴食管及胃巨大平滑肌瘤Alport综合征的影像学特征

• 作者: 徐万峰 石少华
• 来源期刊: 中华消化外科杂志
• 关键词: Alport综合征 食管平滑肌瘤 胃平滑肌瘤 影像学诊断
• 年，卷（期）: 2014,（9）
• 所属期刊栏目: 影像集锦
• 页码范围: 730-733
• 页数: 4页
• 字数: 3873字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.1673-9752.2014.09.013

摘要

Alport综合征是遗传性肾小球基底膜疾病,血尿、感音神经性耳聋及进行性肾功能减退是主要临床症状,可伴有眼部异常,此外极少数患者伴有弥漫性平滑肌瘤.Alport综合征伴弥漫性平滑肌瘤发生率低,受累部位常为食管、气管和女性生殖道等,并可出现吞咽困难、餐后呕吐,反复发作性支气管炎等呼吸困难的症状,其中以弥漫性食管平滑肌瘤最常见.同时伴有食管及胃巨大平滑肌瘤的Alport综合征的患者罕见,通过分析临床资料,总结该病的影像学表现,旨在提高对该病的认识及诊断水平.