左冠状动脉异常起源于肺动脉的临床特征及治疗策略

• 作者: 丁以群 庞程程 张智伟 张程 李渝芬 王树水
• 来源期刊: 中华儿科杂志
• 关键词: 心脏缺损,先天性 婴儿 冠状动脉疾病 诊断
• 年，卷（期）: 2014,（10）
• 所属期刊栏目: 临床研究与实践
• 页码范围: 777-782
• 页数: 6页
• 字数: 4875字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0578-1310.2014.10.013

摘要

目的 探讨左冠状动脉起源于肺动脉(ALCAPA)患儿的临床特征及治疗策略.方法 对2006年至2013年广东省心血管病研究所收治的25例诊断为ALCAPA并行手术治疗的＜1岁患儿的临床资料进行分析,术后随访超声心动图评估心功能.结果 患儿临床特征以气促、多汗、喂养困难、生长发育落后多见.心电图示异常Q波23例,ST-T改变16例.超声心动图检查示左心室扩大25例,心内膜增厚5例,右冠动脉扩张并存在左右冠状动脉交通血流11例.左心室射血分数(LVEF) (45.5±l3.9)％(25％～77％),左心室缩短率(LVFS) (22.0±7.3)％(12％ ～ 38％).21例患儿行高速多层心脏CT检查,提示左冠状动脉开口于肺动脉瓣左后侧窦9例,有后侧窦1例,开口于肺动脉主干二下段5例,开口于肺动脉近分叉处l例,开口位置不确定5例.本组25例患儿中17例在外院首诊后转入我院,除l例在外院行心血管导管检查确诊ALCAPA外,其余16例均被误诊;8例我院首诊的病例中,误诊2例,后经超声心动图复查及心脏CT检查后修正诊断.术前根据患儿的心功能情况予以不同程度的强心、利尿、扩血管治疗.2例结扎左冠状动脉口,23例采用左冠状动脉移植技术重建双冠状动脉系统.对于心功能Ⅳ级合并中度以上二尖瓣反流或心功能Ⅲ级合并重度以上二尖瓣反流者同期行二尖瓣成形术.对术后LVEF＜ 30％者,如果应用药物无法维持血压,乳酸呈进行性升高,则施行体外膜肺氧合(ECMO)辅助.2例患儿行左冠状动脉移植术后因顽固性室颤早期死亡;存活的23例患儿,呼吸机使用时间为7 ～500 h,其中11例＜60 h.平均住院天数(23.4±13.9)d(8～65 d).中位随访时间为28.5个月(1～91个月),失访1例,因感染性休克术后3个月院外死亡.随访的22例患儿心功能均较术前改善,14例左心室大小恢复至正常,20例LVEF恢复至正常.无行2次手术者.结论 结合病史、心电图、超声心动图及其他多种影像学诊断方法有利于正确诊断ALCAPA;对于危重患儿采取个体化治疗策略,并对术后低心排患儿积极进行ECMO辅助,可显著提高手术成功率.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	王树水	广东省心血管病研究所广东省人民医院广东省医学科学院心儿科	26	114	5.0	9.0
2	李渝芬		65	380	11.0	16.0
3	张智伟	广东省心血管病研究所广东省人民医院广东省医学科学院心儿科	47	285	9.0	15.0
4	丁以群	广东省心血管病研究所广东省人民医院广东省医学科学院心外科	12	57	4.0	7.0
5	庞程程	广东省心血管病研究所广东省人民医院广东省医学科学院心儿科	4	56	3.0	4.0
6	张程	广东省心血管病研究所广东省人民医院广东省医学科学院心儿科	1	4	1.0	1.0