白塞病并复发性肺动脉瘤误诊一例并文献复习

• 作者: 刘方兰 刘杰 曾庆思 钟南山 陈荣昌 顾莹莹
• 来源期刊: 中国呼吸与危重监护杂志
• 关键词: 白塞病 肺动脉瘤
• 年，卷（期）: 2014,（3）
• 所属期刊栏目: 其他
• 页码范围: 281-285
• 页数: 5页
• 语种: 中文
• DOI: 10.7507/1671-6205.2014068

摘要

目的 加强对白塞病合并肺动脉瘤的临床、影像、病理特点的认识,提高对白塞病合并肺动脉瘤的早期认识和治疗水平.方法 分析2012年7月至2013年3月收治的1例白塞病并复发性肺动脉瘤患者临床资料及诊治经过,并结合相关文献进行复习.截止2013年8月,以Behcet's disease、pulmonary artery aneurysm为检索词,在PubMed检索系统进行检索,在万方数据库中以白塞病、肺动脉瘤为检索词进行检索.结果 反复咯血为该例白塞病合并肺动脉瘤患者主要的临床特点,影像学表现为肺门影增大,肺血管造影三维重建显示为相应病灶部位肺动脉瘤形成,并伴有原位血栓形成.患者第1次入院在胸外科仅诊断为肺动脉瘤,并行肺叶切除术,术后病理示肺动脉瘤并血栓形成;咯血复发,第2次入院诊断为肺血栓栓塞症,予抗凝治疗;咯血再发,第3次入院诊断为白塞病并肺动脉瘤,予糖皮质激素和免疫抑制剂联合治疗,咯血明显改善.结论 白塞病合并肺血管病变的典型特点为肺动脉瘤形成,咯血为主要的临床症状,血管造影能明确血管瘤的部位,糖皮质激素加免疫抑制剂是治疗白塞病合并肺动脉瘤的主要手段.