误诊为过敏性紫癜性肾炎的AL型肾脏淀粉样变性病一例报道及文献复习

• 作者: 任稹 包红梅 张双明 王素霞 章友康 郭文岗
• 来源期刊: 临床肾脏病杂志
• 关键词: 淀粉样变性病 轻链型 多脏器受累
• 年，卷（期）: 2014,（10）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 617-620,621
• 页数: 5页
• 字数: 4724字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1671-2390.2014.10.009

摘要

目的：通过报道1例以皮肤紫癜和肾损害为主要临床表现的免疫球蛋白轻链κ亚型淀粉样变性病(immunoglobulin light-chain kappa subtypes amyloidosis)的病例,并结合文献系统复习淀粉样变的分型、病理、临床表现、诊断与鉴别诊断及治疗原则,以期提高对该病的认识和重视,避免误漏诊,早期获得正确合理的治疗。方法患者1例,多处反复皮肤紫癜及肾病综合征(nephrotic syn-drome,NS)、镜下血尿、水肿等肾脏受累为主的临床表现,曾为多家医院诊断为“过敏性紫癜性肾炎”。入我院经肾穿刺病理活检。病理诊断：AL-κ亚型肾淀粉样变性病。根据以上临床资料,总结复习相关文献。结果患者经对症及口服激素治疗,病情稳定。结论肾淀粉样变性病是中老年继发性肾病综合征常见的病因之一,并非罕见,应予高度重视。凡具有大量蛋白尿或 NS 的中老年患者,特别是伴皮肤紫癜、低血压、肝大、舌肥大、心脏受累等应进一步行血、尿免疫固定电泳检查,对可疑患者应尽早进行肾活检,争取早期明确诊断、以期早期合理治疗,提高生存质量和生存时间。

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	王素霞	北京大学第一医院肾内科	73	586	11.0	22.0
2	章友康	北京大学第一医院肾内科	89	653	13.0	23.0
3	包红梅		4	22	2.0	4.0
4	郭文岗		3	16	1.0	3.0
5	任稹		4	23	2.0	4.0
6	张双明		1	0	0.0	0.0