自身免疫性肺泡蛋白沉积症患者临床影像学特征与生物学标志的关系

• 作者: 张新静 徐凯峰 施斌 李妍 肖永龙 蔡后荣 郭万华
• 来源期刊: 中国呼吸与危重监护杂志
• 关键词: 肺泡蛋白沉积症 粒细胞巨噬细胞集落刺激因子 自身抗体
• 年，卷（期）: 2014,（4）
• 所属期刊栏目: 其他
• 页码范围: 389-393
• 页数: 5页
• 语种: 中文
• DOI: 10.7507/1671-6205.2014095

摘要

目的 探讨自身免疫性肺泡蛋白沉积症(PAP)患者的临床特征及影像学与血清粒-巨细胞集落刺激因子自身抗体(GMAb)和血清细胞角蛋白碎片(CYFRA21-1)等生物学标志的关系.方法 连续选取南京大学医学院附属鼓楼医院2006年1月至2012年12月血清GMAb阳性的PAP患者,收集患者临床影像学及CYFRA21-1等生物学标志资料,进行分析比较.结果 共纳入26例肺泡蛋白沉积症患者,血清GMAb水平为28.64(19.2～75.4) μg/mL,均超过诊断界值2.39 μg/mL,诊断为自身免疫性PAP.30例正常对照组的血清GMAb水平为0.10(0.05～0.15) μg/mL,均低于诊断界值.26例自身免疫性PAP中34.6％有职业吸入暴露史,血清GMAb水平与患者的疾病严重评分(DSS)、肺功能指标、高分辨率CT(HRCT)评分及血气分析等参数无显著相关性(P＞0.05),患者DSS与PaO2、FVC％ pred、TLCO％ pred及HRCT评分中的病灶范围评分(OE)和病灶严重度评分(OS)具有显著相关性(P＜0.05),患者的血清细胞角蛋白碎片(CYFRA21-1)水平为9.9(4.3 ～19.5)ng/mL,较正常对照组明显升高(P＜0.05),但升高水平与DSS、肺功能、影像学各指标无显著相关性(P＞0.05).患者胸部HRCT表现为铺路石征比例为92.3％,表现为病灶地图样分布比例为100％.结论 血清GMAb及血清CYFRA21-1可作为自身免疫性PAP患者的重要血清学诊断性标记,职业吸入暴露在自身免疫性PAP中较为常见.