目的:探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)的临床特点及综合治疗疗效观察。方法:收集2000年4月-2013年3月上海普陀区人民医院手术病理证实的9例PCNSL患者的临床资料及随访资料,回顾性分析PCNSL各种临床特点及生存预后等情况。结果:9例PCNSL患者中,男3例,女6例,年龄18~73岁,中位年龄54岁,60岁以上3例,低于60岁(包含60岁)6例,PCNSL临床表现复杂,无特异性,主要为颅内压增高和神经功能缺损为主。病理检查以弥漫性大B淋巴瘤最多见,术后患者主要以放、化疗综合治疗为主。手术后单用化疗平均生存3.5个月,化疗联合放疗平均生存2.9年。结论:PCNSL是一种少见的恶性肿瘤,临床表现缺乏特异性,确诊需依赖于病理组织学及免疫组织化学,术后采取联合化疗与放疗的方案疗效最好。