目的分析误诊为 CD 的原发性肠道 T 细胞淋巴瘤(ITCL)的临床特点和预后,总结 ITCL及 CD 鉴别要点。方法回顾性分析2003年1月至2014年1月诊断为原发性 ITCL,同时在病程中曾误诊为 CD 者的病例资料,收集人口学、临床、病理及预后资料。收集177例在2012年1月至2014年1月确诊为 CD 的患者病史资料。分析对比两组的人口学、临床、病理及预后资料。连续变量采用 t 检验或Mann-WhitneyU 检验进行比较,分类变量则用卡方检验或 Fisher 确切概率法分析两组间是否有差异。结果共18例误诊为 CD 的 ITCL 患者纳入研究,其中男17例;中位确诊年龄为38.5岁(28.8岁,42.5岁);中位确诊病程为6.00个月(3.75个月,13.25个月);常见首发症状为腹痛(12/18)、腹泻(13/18)及贫血(13/18),2例以急性肠穿孔为首发症状。16例患者病程中出现 B 组症状,其中发热13例、体质量下降16例、盗汗1例。12例患者在病程中出现1种或多种严重并发症,其中肠穿孔9例,消化道大出血7例,肠梗阻2例。而177例 CD 患者中,男104例,占58.8%,中位确诊年龄为22.0岁(18.0岁,29.0岁);首发症状有腹痛(88.7%,157/177)、腹泻(55.9%,99/177)、贫血(63.8%,113/177)、发热(33.3%,59/177)及体质量下降(59.9%,106/177)等;病程中有30例(16.9%)患者出现肠穿孔(慢性为主),12例(6.8%)出现肠梗阻,7例(4.0%)出现消化道大出血。与 CD 相比,确诊为 ITCL 的患者中男性多见(χ2=8.837,P <0.01),确诊年龄较大(U=314.5,P <0.01),病程较短(U=385.0,P <0.01),临床症状中体质量下降(χ2=5.867,P <0.05)及发热较多见(χ2=10.609,P <0.01),并发症中肠穿孔和消化道大出血相对多见(χ2=9.185、24.908,P 均<0.01)。ITCL 的病变部位均为多发病灶,其中8例累及小肠,14例累及结肠,1例累及食管;内镜下均表现为溃疡性病变、大部分病灶呈节段性分布。与 CD 相比,在 ITCL 的肠道组织病理中淋巴细胞增生较常见[17/18比19.7%(35/177),χ2=42.844,P <0.01],肉芽肿罕见[0比42.8%(76/177),χ2=12.665,P <0.01]。18例 ITCL 患者中,仅9例接受化学疗法,中位生存时间为2个月。结论原发性 ITCL 症状缺乏特异性,易被误诊为 CD,临床工作中应提高警惕,注意鉴别。