骨原发性硬化性上皮样纤维肉瘤的系列研究

• 作者: 余英豪(审校) 康锶鹏(摘译)
• 来源期刊: 临床与实验病理学杂志
• 年，卷（期）: 2015,（2）
• 页码范围: 223-223
• 页数: 1页
• 字数: 575字
• 语种: 中文

摘要

硬化性上皮样纤维肉瘤( SEF)是罕见的具有侵袭性的恶性肿瘤,其特点是上皮样细胞呈小巢状或条索状分布于致密的胶原纤维中。骨原发性SEF鲜见报道。由于致密的细胞外胶原基质可被当作骨样基质,易误诊为骨肉瘤,因此对于骨SEF的认识非常重要。近年来 MUC4和SATB2抗体分别被应用于硬化性上皮样纤维肉瘤和骨肉瘤的病理诊断,骨肉瘤中 SATB2阳性, MUC4阴性,软组织 SEF 中 SATB2阴性、MUC4阳性。作者收集8例骨原发性SEF,探讨其临床病理学及免疫表型特征。其中男性5例,女性3例,年龄25~73岁,中位年龄52岁。大部分肿瘤累及四肢长骨,位于股骨3例,尺骨2例,肱骨1例,第2肋骨和第6颈椎各1例。7例获得随访,3例在确诊2年内发生转移,其余4例在随访期内(1、5、12和>84个月)均未出现局部复发或转移。影像学特征：肿瘤主要表现为边界不清的溶骨性病变。组织形态学特征：6例肿瘤表现为单纯SEF形态,2例表现为混合性SEF/低度恶性纤维黏液样肉瘤形态特征。1例见局灶营养不良矿化灶,但局限于坏死区。所有肿瘤缺乏常见于骨肉瘤的花边样钙化。大部分肿瘤(6/8)强表达 MUC4,仅1例SATB2阳性。总之,结合形态学、MUC4阳性及SATB2阴性有助于SEF的正确诊断。此外,分子遗传学亦有助于两组的鉴别,FUS或EWSR1重排支持SEF的诊断。

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	余英豪(审校)	南京军区福州总医院病理科	22	10	1.0	1.0
2	康锶鹏(摘译)	解放军第180医院病理科	3	2	1.0	1.0