硬化性上皮样纤维肉瘤临床病理分析

• 作者: 郑锦阳 郭滟 金晓龙
• 来源期刊: 临床与实验病理学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 软组织肿瘤 纤维肉瘤 免疫表型 诊断,鉴别
• 年，卷（期）: 2006,（4）
• 所属期刊栏目: 人体病理学
• 页码范围: 407-411,416
• 页数: 6页
• 分类号: R73
• 字数: 4524字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1001-7399.2006.04.006

摘要

目的 探讨硬化性上皮样纤维肉瘤(sclerosing epithelioid fibrosarcoma,SEF)的临床病理学特点、免疫表型和鉴别诊断.方法 对3例SEF进行细胞病理学、组织病理学及免疫表型观察.结果 患者年龄60～64岁,其中女性2例,男性1例.临床表现为病程不等(2～15年)的软组织深部肿物,1例肿物明显增大,1例有疼痛.肿瘤分别位于大腿、前臂及臀部,累及骨骼肌,最大直径分别为3、9、10 cm.肿瘤境界清楚,分叶状或多结节状,切面灰白色,质地坚硬.1例伴有钙化.细胞学印片显示肿瘤细胞散在,主要由小至中等大的上皮样细胞组成,圆形或卵圆形,有不等量的嗜酸性胞质,单个核,染色质稍深染,核仁不清,未见核分裂象及瘤巨细胞.冷冻切片检查:肿瘤细胞主要由小至中等大的上皮样细胞组成,多呈单个、单行或索状排列,夹杂分布于大量嗜伊红色、玻璃样变的胶原纤维中,类似于分化差的转移癌.石蜡切片显示在硬化的胶原性间质背景中上皮样肿瘤细胞呈单个、巢状、索状或腺泡状排列,形态相对均匀,细胞质稀少、透明或嗜酸,细胞核大小一致,椭圆形、圆形和多角形,染色质呈泡状或细点状,可见小嗜碱性核仁,异型性不明显,核分裂活性低(1～2/10 HPF).1例伴有局灶凝固性坏死.3例肿瘤的局部区域均有典型的纤维肉瘤形态.免疫表型:3例肿瘤均弥漫性表达vimentin,部分不同程度表达bcl-2(1/3)、p53(1/3)、EMA(1/3)、S-100蛋白(1/3)、CD34(2/3).所有肿瘤均不表达细胞角蛋白、HMB-45、CD45、CD68、desmin和CD99等.增值指数MIB-1为0～5%.3例术后随访6～30个月,无复发和转移.结论 硬化性上皮样纤维肉瘤是一种罕见的特殊类型的纤维肉瘤,诊断需与一些具有上皮样细胞形态和硬化性间质的良恶性肿瘤鉴别.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	金晓龙	上海交通大学附属瑞金医院病理科	46	174	8.0	10.0
2	郭滟	上海交通大学附属瑞金医院病理科	19	148	5.0	12.0
3	郑锦阳	上海交通大学附属瑞金医院病理科	1	3	1.0	1.0