伴有新月体形成和(或)表现为急进性肾炎的儿童原发性IgA肾病的临床回顾性研究

• 作者: 丁洁 刘晓宇 王大海 王芳 肖慧捷 钟旭辉
• 来源期刊: 中华儿科杂志
• 关键词: 肾小球肾炎,IgA 儿童 预后
• 年，卷（期）: 2015,（9）
• 所属期刊栏目: 肾脏疾病研究
• 页码范围: 670-675
• 页数: 6页
• 字数: 5686字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0578-1310.2015.09.008

摘要

目的 研究伴新月体形成和(或)表现为急进性肾炎(RPGN)的原发性IgA肾病患儿的临床病理表现、治疗方法和预后.方法 以2000-2014年北京大学第一医院儿科肾穿刺活检确诊的IgA肾病,肾活检时年龄≤18岁患儿作为纳人标准,并排除继发于系统性红斑狼疮、过敏性紫癜或肝脏疾病的IgA肾病患儿.根据临床表现分为RPGN组和非RPGN组,根据肾活检病理分为有新月体组和无新月体组以及新月体性IgA肾病组和非新月体性IgA肾病组.分别进行组间临床表现、病理特点、治疗和预后的比较.结果 共纳入265例患儿,RPGN组10例(3.8％),其余为非RPGN组;有新月体组151例,无新月体组114例;新月体性IgA肾病组19例,非新月体性IgA肾病组132例.RPGN组与非RPGN组相比,肾活检时肉眼血尿发生率(70.0％比29.4％)、血肌酐水平、校正肌酐清除率水平、病理为新月体性IgA肾病发生率(50.0％比5.5％)、随访肉眼血尿发生率(30.0％比4.3％)、随访血肌酐水平、随访校正肌酐清除率水平差异有统计学意义(P＜0.05),RPGN组采用甲泼尼龙冲击、血液净化治疗的例数比非RPGN组更多(P＜0.05);有新月体组和无新月体组相比,肾活检时肉眼血尿发生率(37.1％比22.8％)、血肌酐水平、校正肌酐清除率水平、24 h尿蛋白定量水平、随访肉眼血尿发生率(7.9％比1.8％),差异有统计学意义(P＜0.05),有新月体组应用甲泼尼龙冲击、口服激素、环磷酰胺冲击治疗的例数较无新月体组更多(P＜0.05);新月体性IgA肾病组和非新月体性IgA肾病组相比,肾活检时RPGN发生率(26.3％比1.5％)、血肌酐水平、24 h尿蛋白定量水平、随访血肌酐水平差异有统计学意义(P＜0.05),新月体性IgA肾病组应用甲泼尼龙冲击、血液净化治疗的例数较无新月体组更多(P＜0.05).随访时,临床表现为RPGN且病理为新月体性IgA肾病者有20.0％肾功能恢复正常,病理表现为新月体性IgA肾病但不伴RPGN者有71.4％肾功能恢复正常,临床表现为RPGN伴非新月体性IgA肾病者有80.0％肾功能恢复正常,病理有新月体形成但尚未达到新月体性IgA肾病者有87.5％肾功能恢复正常.结论 在伴有新月体形成和(或)表现为急进性肾炎的原发性IgA肾病患儿中,临床表现为RPGN且病理表现为新月体性IgA肾病者临床表现最重,预后最差;病理表现为新月体形成,但尚未达新月体性IgA肾病者临床表现最轻,预后最佳.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	肖慧捷	北京大学第一医院儿科	101	638	13.0	18.0
2	丁洁	北京大学第一医院儿科	243	1699	19.0	28.0
3	王芳	北京大学第一医院儿科	189	1591	15.0	35.0
4	钟旭辉	北京大学第一医院儿科	39	209	9.0	12.0
5	刘晓宇	北京大学第一医院儿科	29	111	7.0	10.0
6	王大海	北京大学第一医院儿科	1	14	1.0	1.0