非霍奇金淋巴瘤相关性噬血细胞综合征32例临床特点和疗效分析

• 作者: 刘占云 刘振宇 张本田 李良群 王黎 赵明哲 赵维莅 郝杰 郭琼 陈瑜
• 来源期刊: 中华老年多器官疾病杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 非霍奇金淋巴瘤相关性噬血细胞综合征 治疗 预后
• 年，卷（期）: 2015,（11）
• 所属期刊栏目: 老年人血液疾病专栏
• 页码范围: 817-821
• 页数: 5页
• 分类号: R551.2
• 字数: 3795字
• 语种: 中文
• DOI: 10.11915/j.issn.1671-5403.2015.11.187

摘要

目的：探讨非霍奇金淋巴瘤相关性噬血细胞综合征（LAHS）的临床特点、治疗和预后。方法回顾性分析2005年1月至2013年12月上海交通大学附属瑞金医院血液科收治的32例LAHS患者的临床资料。用Kaplan-Meier法分析患者的总生存时间，应用Cox相关模型对可能影响生存的14项因素进行回归分析。结果32例患者中，国际预后指数（IPI）评分高危（4～5分）有7例（22%）。淋巴瘤病理分型以T细胞或自然杀伤细胞（NK）/T细胞型为主。32例患者中，有23例接受了含有依托泊苷的化疗方案，其中完全缓解（CR）8例（35%），部分缓解（PR）6例（26%），总有效率（ORR）达61%。有9例患者未接受联合依托泊苷的化疗方案，CR仅1例（11%），无患者达PR，两组比较，疗效有统计学差异（χ2＝4.874，P＝0.036）。本研究中，32例非霍奇金LAHS的患者中位生存时间为122d（95%CI：79.0～165.0），多因素分析结果显示未达CR（P＝0.001）和纤维蛋白原（Fg）低于正常（＜1.5g/L， P＝0.031）是影响患者总生存率的相关预后因素。结论 LAHS常伴有多个脏器受损的表现，病情进展迅速，预后差。含有依托泊苷的化疗方案，有助于改善患者的治疗效果。