目的 探讨血友病关节炎全膝置换围手术期管理、凝血因子调控及早期临床疗效.方法 回顾性分析2009年3月至2014年3月采用全膝关节置换治疗8例(10膝)血友病膝关节炎患者资料,均为男性患者,年龄31~ 47岁,平均(38.3±5.0)岁;术前活化部分凝血活酶时间为(63.9±4.0)s,凝血因子活性为2.6%±0.9%;膝关节均有屈曲畸形,伸膝-12.0°±5.9°,屈膝-88.0°±11.4°.其中3例(3膝)合并外翻畸形,外翻角平均-3.0°±5.4°;2例(4膝)合并内翻畸形,内翻角平均-4.5°±6.0°.8例患者中,甲型6例,乙型2例,分别补充冻干人凝血八因子和凝血酶原复合物后手术.骨缺损根据AORI分型方法,T1、T2型采用骨水泥充填,T3包容型采用同种异体骨打压植骨、螺钉支撑内固定修复,T3节段型通过自体骨结构性植骨,并加用胫骨延长杆修复.采用美国特种外科医院(hospital for special surgery,HSS)膝关节评分评价膝关节功能.结果 8例患者均获得随访,随访时间9~ 26个月,平均14.3个月.末次随访时伸膝0°,屈膝98.5°±6.7°;HSS评分由术前(42.3±10.9)分提高到术后(88.3±4.6)分;X线片示植骨存活,假体、螺钉均未见松动、断裂.结论 全膝关节置换治疗血友病关节炎短期疗效满意,术前的预输试验有助于确定凝血因子的补充剂量.