APL2008方案治疗43例儿童急性早幼粒细胞性白血病的临床分析

• 作者: 于洁 宪莹 李晓静 温贤浩 管贤敏 肖剑文 舒慧英 苏庸春 谭俊杰 邹琳 陈园园
• 来源期刊: 重庆医学
• 学科: 医学
• 关键词: 儿童 急性白血病 早幼粒细胞 PML/RARa
• 年，卷（期）: 2015,（19）
• 所属期刊栏目: 论著?临床研究
• 页码范围: 2649-2651
• 页数: 3页
• 分类号: R725.5
• 字数: 4400字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1671-8348.2015.19.020

摘要

目的：评价采用的APL2008方案治疗儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）的治疗现状及预后。方法对2008～2014年新诊43例A PL患儿临床资料进行回顾性分析，对进入A PL2008方案治疗的28例患儿进行疗效统计，总结治疗方案和现状。结果本组患儿中位年龄8岁4个月，男28例，女15例，以感染、贫血、出血、发热伴肝脾淋巴结肿大为主要临床表现。标、中、高危组所占比例分别为27．9％、48．8％和23．3％。11例诊断弥散性血管内凝血（DIC ）。骨髓形态学检查以早幼粒细胞（PMC）异常升高为主。37例患儿免疫分型共同特征表现为CD33、CD117、MPO高表达。43例进行 PML／RARα融合基因检测，阳性率100％，同时进行细胞遗传学分析37例阳性，其中t （15；17）（q22；q11．2）经典遗传学异常28例，有9例少见核型。43例患者中，早期死亡4例，都死于颅内出血，11例早期放弃，28例可进行疗效分析A PL患儿中，死亡2例，复发2例，失访1例。血液学缓解（HCR）率为96．4％，4年总生存（OS）率和无事件生存（EFS）率分别为（85．9±7．6）％和（80．4±8．8）％，去除不规范治疗患儿，2年OS和EFS率分别为（94．7±5．1）％和（88．9±7．4）％。结论 APL的临床表现以贫血、出血、发热伴浸润为主要特征。APL的PML／RARa融合基因与形态学诊断、免疫分型及染色体符合率分别为95．3％、90．2％和86．5％。APL2008方案治疗儿童A PL预后较好。