噬血细胞综合症1例报告

• 作者: 杨洁
• 来源期刊: 医学信息
• 关键词: 嗜血细胞综合症 诊断标准 治疗
• 年，卷（期）: 2015,（24）
• 所属期刊栏目: 荫临床医学 -- 个案报道
• 页码范围: 357-357
• 页数: 1页
• 字数: 1850字
• 语种: 中文

摘要

目的探讨嗜血细胞综合症的病因、临床表现、诊断标准及治疗方法。方法报告1例山东医学高等专科学校附属医院儿科收治的嗜血细胞综合症患儿临床资料、化验室检查及临床分析。结果噬血细胞综合症是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞增生症，主要由于细胞毒杀伤细胞及NK细胞功能缺陷，导致抗原清除障碍，单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度活化增值，产生大量炎症细胞因子而导致一组临床综合症。现广泛使用2004年国际组织协会制定诊断标准，符合下列8条中5条诊断标准：①发热；②肝脾肿大；③血细胞减少(影响2系或3系外周血细胞)。血红蛋白<90g/L(新生儿血红蛋白<100g/L)，中性粒细胞<1.0×109/L；④高三酰甘油血症和(或)低纤维蛋白原血症；空腹甘油三酯≥3.0mmol/L(≥2.65g/L)纤维蛋白原≤1.5 g/L；虞骨髓、脾、淋巴结中发现嗜血细胞现象但无恶性表现；愚NK细胞活性减低或缺乏；舆铁蛋白≥500μg/L；余可溶性CD25≥2400μ/ml。该患儿具有6条，符合诊断条件。结论遗传性嗜血细胞综合症和继发性嗜血细胞综合症容易混淆，遗传性嗜血细胞综合症为常染色体隐性遗传病，常问不到家族史，常有病毒感染诱发，增加诊断难度，2岁前发病多提示遗传性嗜血细胞综合症。原发性嗜血细胞综合征或病因未检出潜在疾患的除加强支持治疗和并发症治疗外，目前无特效治疗，根本性治疗是同种异体造血干细胞移植。此患儿最后放弃治疗。

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	杨洁	山东医学高等专科学校附属医院儿科	2	1	1.0	1.0