原发系统性淀粉样变性的诊疗进展

• 作者: 王棪嫒 路瑾
• 来源期刊: 临床血液学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 原发系统性淀粉样变性 临床特点 诊疗进展
• 年，卷（期）: 2016,（4）
• 所属期刊栏目: 骨髓瘤专栏
• 页码范围: 544-546
• 页数: 3页
• 分类号: R733.3
• 语种: 中文
• DOI: 10.13201/j.issn.1004-2806.2016.07.006

摘要

淀粉样变性的本质是一种蛋白构象病.错误折叠的蛋白无法正常溶解,在细胞外聚集形成不溶性的纤维丝,沉积在除了脑室膜之外的任何组织,损伤组织结构并进一步导致脏器功能的受损.引起原发系统性淀粉样变性的蛋白有多种,在血液系统中以轻链沉积引起的原发系统性淀粉样变性最为常见.淀粉样变性的发病率约为0.8/10万,60～79岁为发病的高峰年龄[1].其治疗方法多来源于多发性骨髓瘤的治疗方案.最近,由于一些新的预后分层指标出现,新的终点事件出现以及新型治疗药物的产生,AL型原发系统性淀粉样变性的诊疗取得了许多进展,在此对其进行综述,以期为临床诊治该病提供支持.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	路瑾		46	114	5.0	9.0
2	王棪嫒		2	3	1.0	1.0