听力学表型在大前庭水管综合征早期诊断中的意义

• 作者: 兰莉 刘宇清 张宇 王幼勤 郭洪源
• 来源期刊: 中华耳科学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 大前庭水管综合征 声诱发短潜伏期负反应 骨气导差
• 年，卷（期）: 2016,（1）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 57-61
• 页数: 5页
• 分类号: R339.16
• 字数: 4314字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1672-2922.2016.01.012

摘要

目的：探讨大前庭水管综合征（LVAS)患者的听力学表型特点以期对LVAS早期诊断作出进一步指导。方法回顾分析63例大前庭水管综合征(LVAS)及8例疑似LVAS患者的病史、听力学及基因学检测结果。结果 LVAS患者中听性脑干反应(ABR)检查者58例，出现特征性的声诱发短潜伏期负反应（ASNR）29例，占总数的50.00%（29/58），负波潜伏期范围在2.56±0.39ms；58例非LVAS的听障患儿作为对照组，其均未发现ASNR；LVAS患者行纯音测听检查者22例(44耳)，出现混合性听力下降者10例(20耳)，占45.45%（20/44）,其中有11耳在低频发现骨气导差,有12耳鼓室压图均为A型，2耳鼓室压图为As型，其中有8耳引出声反射；LVAS患者行SLC26A4基因筛查者26例，纯合突变11例，单杂合突变13例，阴性2例，阳性率92.31%（24/26）。结论大前庭水管综合征具有特征性表现ABR负波和中耳功能正常情况下出现骨气导差，该特征性表现对指导首诊患者进一步明确诊断,预防听力下降有重要意义。

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	兰莉	贵州省人民医院听力中心	6	46	4.0	6.0
2	王幼勤	贵州省人民医院听力中心	44	187	8.0	11.0
3	刘宇清	贵州省人民医院听力中心	20	128	7.0	10.0
4	张宇		14	19	2.0	4.0
5	郭洪源	贵州医科大学附属医院耳鼻喉科	4	22	2.0	4.0