目的:研究分析肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特性与鉴别诊断。方法10例肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤标本,运用 HE 染色和免疫组化染色方法,分析其病理特性,并就其病理诊断及鉴别诊断资料进行回顾性分析。结果镜检肿瘤细胞在血管周围片状排列或弥漫分布,细胞大小不等,胞质嗜酸性颗粒样或透明,可见核仁,核分裂像易见。免疫组化:Melanoma(++);Vimentin(+);Actin(平滑肌)(+);CD34血管(+);Ⅷ因子(-);CK 低相对分子质量(-);S-100(-);Ki-67阳性20%。结论肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤是一种具有恶性潜能的间叶源性肿瘤,免疫组化有助于与其他肾恶性肿瘤相鉴别。