儿童EB病毒相关噬血细胞综合征的分子生物学机制和诊疗研究进展

• 作者: 朱桂英
• 来源期刊: 国际儿科学杂志
• 关键词: 噬血细胞综合征 EB病毒 分子生物学机制 诊断 治疗
• 年，卷（期）: 2016,（6）
• 所属期刊栏目: 综述
• 页码范围: 430-433
• 页数: 4页
• 字数: 4097字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.1673-4408.2016.06.002

摘要

EB病毒相关噬血细胞综合征起病凶险,进展迅速,预后差,未经治疗者病死率高.其具体发病机制目前尚不完全清楚,可能与SH2D1A基因突变和EBV潜在膜蛋白1有关.诊断首先需符合噬血细胞性淋巴组织细胞增多症诊断标准,并存在EB病毒感染证据,同时排除原发性噬血.治疗上首选联合化疗,若化疗效果不佳,可行造血干细胞移植和单克隆抗体治疗.