散发性肌萎缩侧索硬化发病机制探讨：谷氨酸受体2 Q/R部位RNA无效编辑和病理性TDP-43

• 作者: 党翠娇 姜文斐 孙传河 廖伟龙 潘卫东
• 来源期刊: 神经病学与神经康复学杂志
• 关键词: 肌萎缩侧索硬化 谷氨酸受体 TDP-43 钙蛋白酶 发病机制
• 年，卷（期）: 2016,（2）
• 所属期刊栏目: 综述
• 页码范围: 94-101
• 页数: 8页
• 字数: 6560字
• 语种: 中文
• DOI: 10.12022/jnnr.2016-0036

摘要

谷氨酸受体2（glutamate receptor A2，GluA2）Q/R部位编辑率降低以及相关的RNA2的次黄嘌呤腺苷脱氨酶（adenosine deaminase acting on RNA2，ADAR2）的异常与病理性反式激活应答DNA结合蛋白43（transactivation response DNA-binding protein 43-kD，TDP-43）可同时发生在肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis， ALS）患者的运动神经元中，提示在ALS患者中，这些异常分子病变之间可能存在关联。条件性敲除ADAR2基因的ALS小鼠可表现为运动神经元的缓慢死亡。因为缺乏ADAR2可引起TDP-43的异常分布和聚集，引发神经细胞毒性，继而加速运动神经元变性及死亡。本文总结了GluA2 Q/R部位RNA无效编辑的规律和病理性TDP-43在ALS发病中的作用，并讨论了可能影响ADAR2介导的RNA无效编辑的相关因素，以期为研发新的ALS治疗方法提供参考依据。

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	潘卫东	上海中医药大学附属曙光医院神经内科	66	254	8.0	12.0
2	党翠娇	上海中医药大学附属曙光医院神经内科	3	19	2.0	3.0
3	姜文斐	上海中医药大学附属曙光医院神经内科	15	78	4.0	8.0
4	孙传河	上海中医药大学附属曙光医院神经内科	12	59	3.0	7.0
5	廖伟龙	上海中医药大学附属曙光医院神经内科	14	71	4.0	8.0