以皮肤表现为主的原发性系统性淀粉样变病1例

• 作者: 孙秋宁 张心瑜 陈典
• 来源期刊: 皮肤性病诊疗学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 原发性系统性淀粉样变 皮肤镜
• 年，卷（期）: 2016,（1）
• 所属期刊栏目: 病例报告
• 页码范围: 40-42
• 页数: 3页
• 分类号: R597.2
• 字数: 1612字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1674-8468.2016.01.012

摘要

报道1例皮肤受累较突出的原发性系统性淀粉样变病。患者男，60岁，主要表现为头面部及肛周散在紫癜，近期出现心慌、气短。查体可见面部、颈部、腹部、肛周及口腔黏膜多发紫癜、紫红色瘀斑，部分融合，舌红肿大，可见齿痕。辅助检查：血清蛋白电泳可见M蛋白，24 h尿蛋白1.07 g，超声心动图示左房扩大，室间隔及左室后壁心肌厚度正常高限，左室舒张功能减退。皮肤镜表现为紫红色不规则斑块，边缘模糊，部分融合。皮肤病理：表皮轻度角化过度，棘层萎缩变薄，基底层色素增加。真皮浅中层可见淡红色淀粉样物质沉积，刚果红染色阳性。根据临床表现及皮肤组织病理结果，考虑原发性系统性淀粉样变。目前予泼尼松30 mg 1天1次口服，完善系统评估中，建议其转诊血液科。