先天性血管环99例病例系列报告

• 作者: 冯川 吕铁伟 吴晓云 张新 计晓娟 郑敏
• 来源期刊: 中国循证儿科杂志
• 关键词: 先天性血管环 超声心动图 CT血管造影 治疗 预后
• 年，卷（期）: 2016,（4）
• 页码范围: 275-279
• 页数: 5页
• 字数: 4380字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1673-5501.2016.04.007

摘要

目的：探讨先天性血管环（ CVR）的临床表现、诊断及预后的相关因素。方法回顾性收集2006年1月至2015年12月重庆医科大学附属儿童医院确诊CVR病例，从病史中截取CVR分型、临床表现、影像学检查和治疗信息；根据出我院时的预后分为存活组和死亡或放弃治疗组，行预后不良的危险因素分析。结果99例CVR患儿进入本文分析。男55例，女44例，中位年龄7.3月龄。肺动脉吊带（ PAS）51例，双主动脉弓（ DAA）32例，右主动脉弓+左主动脉导管/韧带15例，左主动脉弓+右迷走锁骨下动脉1例。入院时仅呼吸系统表现51例（51.5％），仅心血管系统表现8例（8.1％），仅消化系统表现2例（2.0％），呼吸+心血管系统表现33例（33.3％），5例无临床症状。CVR+心内畸形64例（64.6％），其中单纯房间隔缺损（ ASD）31例、室间隔缺损（ VSD）2例，ASD+VSD 9例，CVR+其他复杂心脏畸形22例。气管狭窄69例，食管狭窄14例，喉软骨发育不良10例，先天性支气管肺发育不良9例。超声心动图诊断CVR 54/99例（57.4％）， CT血管造影诊断CVR 87/95例（91.6％），超声心动图或CT血管造影未诊断病例均通过CT血管造影或超声心动图诊断；26例行纤维支气管镜检查均发现气道狭窄；14/17例（82.3％）行钡剂食管造影检查示食管受压扭曲、狭窄。手术治疗57例，其中死亡4例，术后脱机困难放弃治疗6例；内科治疗42例，1例死亡，10例脱机困难放弃治疗。死亡或放弃治疗患儿的PAS比例（17/21 vs 34/78）、年龄（6.2 vs 15.5月龄）及合并肺发育不良（6/21 vs 3/78）显著高于存活组。结论超声心动图联合CTA检查可提高CVR诊断率；PAS、年龄、合并肺发育不良是CVR患儿预后不良的危险因素。

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	计晓娟	重庆医科大学附属儿童医院心血管内科	40	93	6.0	8.0
2	吴晓云	重庆医科大学附属儿童医院心血管内科	32	242	9.0	14.0
3	郑敏	重庆医科大学附属儿童医院心血管内科	48	651	10.0	24.0
4	吕铁伟	重庆医科大学附属儿童医院心血管内科	42	231	9.0	14.0
5	冯川	重庆医科大学附属儿童医院放射科	15	49	4.0	6.0