营养不良型大疱表皮松解症的治疗研究进展

• 作者: 庄滨瑜 栗玉珍
• 来源期刊: 实用皮肤病学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 大疱表皮松解症,营养不良 Ⅶ型胶原 治疗
• 年，卷（期）: 2016,（2）
• 所属期刊栏目: 综 述
• 页码范围: 127-129,132
• 页数: 4页
• 分类号: R758.66
• 字数: 3051字
• 语种: 中文
• DOI: 10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20160215

摘要

营养不良型大疱表皮松解症(dystrophic epidermolysis bullosa，DEB )是一种罕见的遗传性疾病，它是一类由于Ⅶ型胶原基因突变或缺失所引起的机械性大疱性疾病，其特征是皮肤水疱及瘢痕的形成，慢性、难以愈合的创伤。根据遗传方式可分为显性遗传营养不良型大疱表皮松解症(dominant dystrophic epidermolysis bullosa，DDEB)和隐性遗传营养不良型大疱表皮松解症(recessive dystrophic epidermolysis bullosa，RDEB)。近年来随着DEB遗传基因、分子发病机制及VII型胶原的结构、功能等方面的研究，DEB的治疗有了很多新的研究成果，有的已经进行临床前试验及临床试验。该文对DEB目前的治疗方法及其新进展进行概述。

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	栗玉珍	哈尔滨医科大学附属第二医院皮肤科	89	236	8.0	11.0
2	庄滨瑜	哈尔滨医科大学附属第二医院皮肤科	2	5	2.0	2.0