MR检查对冯·希佩尔·林道综合征诊断的意义

• 作者: 廖翠微 张冬 张磊 文利 杨柳青
• 来源期刊: 解放军医学院学报
• 学科: 医学
• 关键词: 冯·希佩尔·林道综合征 磁共振 血管母细胞瘤 肾细胞癌
• 年，卷（期）: 2016,（8）
• 所属期刊栏目: 临床研究论著
• 页码范围: 853-857
• 页数: 5页
• 分类号: R730.4
• 字数: 4617字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.2095-5227.2016.08.010

摘要

目的 探讨磁共振检查对冯·希佩尔·林道(Von Hippel-Lindau,VHL)综合征诊断的价值.方法 回顾性分析2010年5月-2015年9月第三军医大学新桥医院16例经病理及影像证实为VHL综合征的临床及多部位磁共振资料,并总结其临床及MR表现,探讨本病的诊断思路.结果 16例中女性10例,男性6例,平均年龄32.4岁,10例有家族患病史.16例MR资料均显示为多系统病变,全部合并中枢神经系统血管母细胞瘤(MR表现多呈“大囊肿伴壁结节”混合肿块),5例为首发病变;6例合并视网膜血管母细胞瘤,其中2例为首发病变;9例合并肾透明细胞癌及肾囊肿,其中4例为首发病变;7例合并胰腺多发囊肿,其中2例为首发病变;7例合并嗜铬细胞瘤,其中3例为首发病变;其他还合并肾血管平滑肌脂肪瘤、肝血管瘤等.结合临床及多部位MR资料,最后诊断为ⅠA型6例,ⅠB型3例,ⅡA型4例,ⅡB型3例.结论 VHL综合征有遗传倾向且常累及多个器官,多以中枢神经系统血管母细胞瘤及内脏病变为首发病变;联合多部位MR检查有利于VHL综合征的诊断.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	张磊	第三军医大学新桥医院放射科	19	53	5.0	7.0
2	张冬	第三军医大学新桥医院放射科	79	384	10.0	14.0
3	文利	第三军医大学新桥医院放射科	93	484	12.0	16.0
4	杨柳青	第三军医大学新桥医院放射科	10	42	5.0	6.0
5	廖翠微	第三军医大学新桥医院放射科	5	14	2.0	3.0