目的:探讨胰腺神经鞘瘤的临床特点和诊治方法。方法总结并回顾性分析我院肝胆外科收治的胰腺神经鞘瘤患者1例及文献报道的71例患者临床资料。结果共计72例胰腺神经鞘瘤患者纳入总结和分析。患者平均年龄54岁(范围17~89岁),其中女性40例(56%)。临床表现包括上腹痛、体重减轻,或体检偶然发现胰腺肿物。肿瘤平均大小6.1 cm (1~20 cm)。肿瘤位于胰头部29例(40%)、胰体/尾部32例(44%),沟突部6例(8%)。肿瘤表现为实性肿物27例(38%)、囊性28例(39%)、囊实性10例(14%)。2例通过术前超声内镜下穿刺活检病理确诊,其余均为手术后标本病理诊断证实。手术治疗行胰十二指肠切除术23例、局部剜除术16例、胰体尾切除术15例、胰腺中段切除1例。5例(7%)患者术后病理为恶性神经鞘瘤,恶性组肿瘤大小明显大于良性组[(13.8±6.2)cm vs (5.6±4.1)cm,P =0.0004)]。手术切除患者术后随访3~65月,均无肿瘤复发、转移及患者死亡。结论胰腺神经鞘瘤临床表现缺少特异性,术前诊断困难,肿瘤大小与良恶性具有明显相关性,手术治疗可取得良好效果。