目的:探讨唐山地区城乡血友病患者的临床特征及其差异性。方法选取2010年5月—2011年6月在华北理工大学附属医院就诊的血友病患者83例。患者在就诊时填写由课题组自行设计的《唐山市血友病患者信息管理中心登记表》,内容主要包括年龄、性别、家族史;血友病类型、凝血因子水平和首次出血、诊断、治疗年龄及出血部位、关节畸形、替代治疗制品、抑制物检测;是否合并 HBV、HCV、HIV 感染。结果83例患者全部为男性;年龄为8个月~71岁,平均为(19.4±11.2)岁;城市48例(57.8%),农村35例(42.2%);血友病 A 75例(90.4%),血友病 B 8例(9.6%);轻型13例(15.7%),中型45例(54.2%),重型25例(30.1%);出血部位:关节出血30例(36.2%),肌肉出血24例(28.9%),皮下血肿18例(21.7%),血尿7例(8.4%),牙龈出血4例(4.8%);出血类型:损伤后出血52例(62.6%),自发性出血31例(37.4%);家族史阳性率为23.0%(19/83),肝炎病毒感染阳性率为12.0%(10/83),未发现 HIV 感染病例,关节畸形发生率为60.2%(50/83);在替代治疗制品选择上,64例(77.1%)患者使用凝血因子Ⅷ(FⅧ),7例(8.4%)使用凝血酶原复合物,12例(14.5%)使用冷沉淀或其他;仅13例(15.7%)患者进行了抑制物检测,其中6例(7.2%)呈阳性;城市与农村患者年龄、血友病类型、凝血因子水平分型、出血类型、家族史阳性率、肝炎病毒感染阳性率间差异无统计学意义(P >0.05),而出血部位、关节畸形发生率间差异有统计学意义(P <0.05)。城市患者首次出血年龄(1.3±0.2)岁,农村患者(0.9