骨外成釉细胞瘤样变异型尤文肉瘤／原始神经外胚叶肿瘤的临床病理特征

• 作者: 余英豪 叶显宗 张惠斌 曲利娟 武一曼
• 来源期刊: 实用癌症杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 尤文肉瘤/原始神经外胚叶肿瘤 成釉细胞瘤样变异型 免疫组化 诊断 鉴别诊断
• 年，卷（期）: 2016,（2）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 313-316
• 页数: 4页
• 分类号: R738.3
• 字数: 4530字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1001-5930.2016.02.042

摘要

目的：探讨骨外成釉细胞瘤样变异型尤文肉瘤（ AES）／原始神经外胚叶肿瘤（ PNET）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例发生在头皮下的AES／PNET进行HE、免疫组化染色及分子遗传学检测，并结合文献进行复习。结果大体观察肿物边界尚清，无包膜，切面灰红色、质软。镜下：肿瘤细胞被多少不等、宽窄不一的纤维结缔组织分隔，呈大小不等的巢状、条索状、小叶状、腺样、等结构排列。其中肿瘤细胞巢呈上皮样生长方式是其最具特征的形态学表现，部分细胞巢的外周细胞核呈明显栅栏状排列。瘤细胞形态多样，体积小、核深染、胞质少的“暗细胞”，与周围体积大、染色质空泡状、胞质相对丰富的“亮细胞”混杂相间，并可见梭形细胞样或鳞状上皮样瘤细胞。免疫表型：肿瘤细胞CD99、FLI1、CKpan、低分子量CK弥漫阳性，Vimentin、Villin、高分子量CK、CD56、EMA局灶阳性，Ki-67增殖指数为85％；特殊染色PAS（＋）／D-PAS（－），证实胞质内含丰富的糖原。分子遗传学：EWS-FLI1融合基因断裂。结论 AES是1种罕见的尤文肉瘤（ Ewing＇s Sarcoma，ES）／PNET变异亚型，需与多种小圆细胞肿瘤进行鉴别，预后很差。

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	余英豪		213	869	12.0	17.0
2	曲利娟		74	262	8.0	12.0
3	张惠斌	350025福建中医药大学中西医结合学院	1	2	1.0	1.0
7	叶显宗		3	8	2.0	2.0
8	武一曼	350025福建中医药大学中西医结合学院	1	2	1.0	1.0