目的 探讨Wolffian肿瘤的临床病理学特征、免疫表型、诊断和鉴别诊断.方法 分析2例Wolffian肿瘤的临床病理学,并复习相关文献.结果 2例患者均为女性,年龄分别为55、25岁,肿瘤均为单侧,一例起源于输卵管系膜,另一例为腹膜后,肿瘤大小分别为8.6 cm ×7.5 cm ×6.0 cm和3.5 cm×3.0 cm ×2.0 cm.镜下肿瘤组织内可见实性片状、小管状、筛状和多囊性4种结构.管腔内可见红染物,内衬立方或扁平上皮,细胞无明显异型,核分裂象少见.管周有PAS阳性的基膜物质.免疫表型:肿瘤细胞表达CKpan、vimentin、α-inhibin、Calretinin、WT-1;CK7呈灶阳性;EMA、CK20均呈阴性.结论 Wolffian肿瘤是一种罕见的具有独特发病部位和组织病理学特点的妇科肿瘤,需与支持-间质细胞肿瘤、粒层细胞肿瘤、子宫内膜样癌鉴别.