对 EB 病毒相关淋巴组织增殖性疾病的理解和认识对

• 作者: 刘芳 吴梅娟 周小鸽 孟刚 尹为华 张燕林 徐钢 李娟AASplitB 李文生 杨开颜 梅开勇 潘华雄 王哲 肖华亮 胡余昌 谢建兰 郑媛媛 阎晓初 陈刚 陈浩 韦萍 黄雨华
• 来源期刊: 中华病理学杂志
• 关键词: 淋巴组织增殖性疾病 疱疹病毒4型,人
• 年，卷（期）: 2016,（12）
• 所属期刊栏目: 专家论坛
• 页码范围: 817-821
• 页数: 5页
• 字数: 4902字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2016.12.001

摘要

近年来，有关EB病毒（ EBV ）相关淋巴组织增殖性疾病（ LPD ）的文章越来越多， EBV＋LPD被使用越来越广。然而，其中所指的含义却不尽相同，由此引发了理解的困惑和交流的障碍。为此，我们通过文献复习和实际病例观察对EBV＋LPD的概念进行梳理和澄清，并阐述我们对EBV＋LPD的理解和认识。总体而言，目前主流观点认为，EBV＋LPD是指EBV感染的一组具有谱系的淋巴组织疾病，其中包括增生性、交界性、肿瘤性疾病。根据这个概念，EBV＋LPD不包括传染性单核细胞增多症（ IM）和急性重症EBV感染（ EBV＋嗜血细胞综合征、爆发性IM、致死性IM、爆发性EBV＋T－LPD等），也不包括已经明确命名的EBV＋淋巴瘤（如结外NK／T细胞淋巴瘤、侵袭性NK细胞白血病、Burkitt淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤等）。 EBV＋LPD目前包括：（1）EBV＋B细胞－LPD：淋巴瘤样肉芽肿、EBV＋免疫缺陷相关LPD、慢性活动性EBV感染（ CAEBV ）－B细胞型、老年性EBV＋B细胞－LPD等。（2） EBV＋T／NK细胞－LPD：CAEBV－T／NK细胞型、种痘样水疱病、蚊叮超敏反应等。根据EBV＋T／NK细胞－LPD的发展进程，通常可分为1级、2级和3级三个级别。第1级为增生性疾病，第2级为交界性疾病，第3级为肿瘤性疾病。 EBV＋LPD不同于单纯的增生性疾病（如IM）但又有重叠，也不同于典型的肿瘤性疾病（如NK／T 细胞淋巴瘤）但也有重叠。临床上提高警惕，尽早识别与EBV＋LPD相关的严重并发症发生的苗头，从而及时避免严重并发症的发生，以及在并发症发生后积极治疗挽救生命，应作为管控这类疾病更重要的任务。