儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴增殖性疾病临床病理学分析

• 作者: 农琳 张爽 张莹 李挺 王微 遆红娟
• 来源期刊: 北京大学学报医学版
• 关键词: 淋巴组织增殖性疾病 T淋巴细胞 EB病毒感染 病理学 儿童
• 年，卷（期）: 2012,（4）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 594-598
• 分类号: R733.4
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1671-167X.2012.04.023

摘要

目的:探讨儿童系统性EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)阳性T细胞淋巴增殖性疾病(EBV-positive T-cell lymphoproliferative disease of childhood,儿童EBV+TLPD)的临床病理学特征.方法:对3例儿童EBV+TLPD进行临床特点、病理学形态及免疫表型特征比较,EBV原位杂交和T细胞受体γ(T cell receptorγ,TCRγ)基因重排检测.结果:3例儿童EBV +TLPD患儿发病年龄分别为2岁、7岁和10岁.就诊时均表现为发热,肝、脾、淋巴结肿大,肝功能异常,例2患儿伴有皮疹症状.实验室检查证实体内存在EBV感染.病理组织形态:淋巴结结构破坏,扩张副皮质区内毛细血管后微静脉树枝状增生,伴多量小至中等大异型淋巴细胞弥漫增生.免疫组织化学:肿瘤细胞表达细胞毒T细胞相关标记:CD3、CD5、T-bet和TIA-1均阳性,粒酶B2例阳性,CD4和CD8 2例双阳性、1例双阴性,CD56、CD21和CXCL13均阴性;原位杂交检测3例均EBV阳性;TCRγ基因PCR检测2例阳性.结论:儿童EBV +TLPD是一种少见的活化细胞毒T细胞的外周T细胞淋巴瘤,EBV原位杂交和分子克隆技术分析有助于诊断.我国病例与国际报道病例临床病理特征基本一致.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	张爽	北京大学第一医院病理科	48	215	8.0	13.0
2	李挺	北京大学第一医院病理科	101	640	12.0	19.0
3	张莹	北京大学第一医院病理科	101	1017	15.0	29.0
4	农琳	北京大学第一医院病理科	22	119	6.0	10.0
5	王微	北京大学第一医院病理科	20	76	3.0	8.0
6	遆红娟	北京大学第一医院病理科	2	23	2.0	2.0