白塞病合并肺高压25例临床分析

• 作者: 侯勇 冷晓梅 姜鸿 方理刚 曾小峰 王立 赵丽丹 郑文洁 钟华
• 来源期刊: 中华全科医师杂志
• 关键词: 贝赫切特病 肺动脉高压
• 年，卷（期）: 2016,（10）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 770-774
• 页数: 5页
• 字数: 4451字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.1671-7368.2016.10.008

摘要

目的：分析白塞病（ BD）合并肺高压（ PH）的临床特点。方法回顾性分析2000年1月至2015年8月北京协和医院住院的BD合并PH患者的病因、临床特点、治疗情况及预后等临床资料。结果 BD合并PH 25例，约占同期BD住院患者（912例）的3％。25例中男性15例（60％），女性10例（40％），年龄19～66岁，平均（33±12）岁。发现PH与确诊BD时间间隔为0～40年，中位时间1年。 PH的病因为：心脏瓣膜病变10例（40％），肺动脉狭窄或闭塞6例（24％），肺动脉瘤合并肺血栓形成1例（4％），单纯肺血栓1例（4％），心肌病变1例（4％），病因不明6例（24％）。超声心动图估测肺动脉收缩压为40～117 mmHg（1 mmHg＝0．133 kPa），平均（60±22） mmHg。诊断BD合并PH时，ESR升高者占48％（11／23），超敏C反应蛋白（hs－CRP）升高者占82％（14／17）。经激素（96％，24／25）、免疫抑制剂（92％，23／25）、抗凝或溶栓（36％，9／25）以及抗肺动脉高压靶向药物（32％，8／25）治疗后，ESR下降10例（10／11），hs－CRP下降10例（10／14），复测肺动脉收缩压降低者8例（8／16）。9例随访2～96个月，死亡4例，恶化1例，稳定2例，好转1例。结论 PH是BD少见的并发症，其病因主要为瓣膜病变和肺动脉受累，治疗效果欠佳，预后较差。