血色病并Dubin-Johnson综合征一例误诊讨论

• 作者: 刘飞 王俊
• 来源期刊: 临床误诊误治
• 学科: 医学
• 关键词: 黄疸,慢性特发性 血色素沉着症 误诊
• 年，卷（期）: 2016,（9）
• 所属期刊栏目: 误诊研究:全身性疾病与中毒
• 页码范围: 41-42
• 页数: 2页
• 分类号: R596.1
• 字数: 2053字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1002-3429.2016.09.015

摘要

目的：探讨血色病并Dubin-Johnson综合征的临床特点、漏诊原因及防范措施。方法对我院收治的1例血色病并Dubin-Johnson综合征的临床资料进行回顾性分析。结果患者因反复皮肤、巩膜黄染、尿黄10年，加重半个月就诊。曾多次在当地医院诊治(具体不详)，症状无好转。入我院后查体见全身皮肤、巩膜轻度黄染；实验室检查示尿胆红素、尿胆原升高；腹部彩色多普勒超声检查示肝大，肝实质回声略增粗；肝穿刺活组织病理检查(活检)示肝细胞浊肿，胞浆内弥漫橘红色颗粒沉积；肝特殊染色示肝细胞胞浆内可见许多铁2和铁3染色阳性颗粒。诊断为血色病并Dubin-Johnson综合征，予促胆红素代谢、保肝、改善循环等治疗，患者黄疸症状缓解出院。现随访半年，肝功能逐渐恢复正常。结论两病并存及患者血清铁、总铁结合力及血清铁蛋白结果大致在正常范围，致血色病漏诊。提示临床应加强专业知识学习，及时行肝穿刺活检是避免误诊的关键。