目的:探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤的影像学表现、诊断和病理学特点。方法:对35例病理诊断为原发性中枢神经系统淋巴瘤患者的临床资料进行回顾性分析。结果:原发性中枢神经系统淋巴瘤多以颅内高压症状起病,并伴有共济失调症状;MRI 表现为等或稍长 T 1信号、等或稍长 T 2信号,增强扫描呈均匀强化,可形成“缺口征”、“握拳征”、“尖角征”等特征性表现;多表达 B细胞或 T 细胞标记物,肿瘤增殖抗原(Ki67)阳性率为30%~95%。结论:原发性中枢神经系统淋巴瘤临床表现无特殊,但影像学及免疫组化表现具有特征性。需与脑转移瘤、胶质瘤、脑膜瘤及脑脓肿鉴别。