目的:分析抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关小血管炎(AASV)患者的临床表现、诊断、分类、实验室特征、治疗及转归;探讨 ANCA 滴度判断 AASV 患者病情活动的价值及滴度高低对治疗及转归的影响,以提高对该类疾病的认识。方法选取2010年1月—2014年12月新疆医科大学第一附属医院 ANCA 阳性且经临床表现、实验室检查确诊为 AASV 的患者117例,将其按照 ANCA 滴度分为低滴度组(≤100 RU/ ml,n =61)和高滴度组(>100 RU/ ml,n =56),观察两组患者临床表现、实验室指标、治疗方案及转归。结果117例患者中110例(94.0%)诊断为显微镜下多血管炎(MPA),仅有7例(6.0%)诊断为肉芽肿性多血管炎( GPA)。低滴度组伯明翰血管炎活动性评分(BVAS)为(13.7±0.9)分,低于高滴度组的(18.3±0.8)分(t =3.890,P <0.001)。两组乏力、发热、关节痛、肌肉痛发生率比较,差异均无统计学意义( P >0.05);高滴度组体质量下降发生率高于低滴度组( P <0.05)。两组血尿、高血压发生率比较,差异无统计学意义( P >0.05);高滴度组蛋白尿、血肌酐升高发生率高于低滴度组(P <0.05)。两组呼吸系统、消化系统、心血管系统、眼耳鼻喉、神经系统受累发生率比较,差异均无统计学意义(P >0.05);高滴度组皮肤改变发生率高于低滴度组( P =0.027)。两组血红蛋白、血小板计数、C 反应蛋白(CRP)、C3、C4水平比较,差异均无统计学意义(P >0.05);高滴度组白细胞计数、红细胞沉降率均高于低滴度组(P <0.05)。高滴度组强化治疗方案使用率(41.1%,23/56)高于低滴度组(19.7%,12/61)(χ2=6.377,P=0.012)。两组患者改善率、终末期肾脏病(ESRD)发生率比较,差异均无统计学意义( P >0.05);高滴度组病死率(32.1%,18/56)高于低滴度组(13.6%,8/61)(P <0.05)。低滴度组平均生存时间为44.7个月〔SE =3.572,95% CI(37.703,51.706)〕,高滴度组平均生存时间为30.6个月〔SE =3.191,95% CI(24.390,36.899)〕。Kaplan-Meier 生存曲线显示,低滴度组1年生存率为93.4%,5年生存率为75.5%;高滴度组1年生存率为59.9%,5年生存率为54.9%,高滴度组患者生存率低于低滴度组(χ2=4.565,P =0.033)。结论 AASV 患者 ANCA 高滴度者在病情活动度、肾脏受累及病死率方面较低滴度者更为严重,提示 ANCA 滴度在辅助疾病诊断、反映病情活动、指导治疗及判断预后方面有一定意义,应予以重视。