以胸腔积液为首发表现的嗜血细胞综合征1例

• 作者: 代引海 张颖
• 来源期刊: 临床医药文献电子杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 胸腔积液 嗜血细胞综合征 诊断标准 治疗
• 年，卷（期）: 2016,（27）
• 所属期刊栏目: 病例报告
• 页码范围: 5503-5504
• 页数: 2页
• 分类号: R559
• 字数: 1999字
• 语种: 中文

摘要

目的：探讨嗜血细胞综合征的病因、临床表现、诊断标准及治疗方法。方法报告我院收治的1例以胸腔积液为首发表现就诊的嗜血细胞综合征患儿临床资料、化验室检查及临床分析。结果嗜血细胞综合征是一组由活化淋巴细胞和组织细胞过度增生引起的全身高炎症反应的临床综合征。目前诊断主要参考“HPS-2004”：分子生物学诊断符合HPS；5/8：发热；脾大；血细胞减少（至少两系以上）；甘油三酯血症和（或）低纤维蛋白原血症；骨髓、脾脏或淋巴结肿发现嗜血现象；NK细胞活性减低或丧失；铁蛋白＞500μg/L；可溶性IL-2受体水平升高。结论 HPS临床上虽并不多见，但一旦患病病情进展迅速，病势凶险，又因其临床表现缺乏特异性，确诊主要依靠实验室检查，易造成误诊而延误治疗。在抗感染治疗无效时，需警惕该病可能。

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	代引海	陕西中医药大学第二临床医学院	34	147	8.0	11.0
2	张颖	陕西中医药大学第二临床医学院	47	239	8.0	15.0