婴儿血管瘤合并PHACE综合征的发病机制与诊治进展

• 作者: 彭素华 杨开颖
• 来源期刊: 中国当代儿科杂志
• 关键词: 婴儿血管瘤 PHACE综合征 发病机制 诊断 治疗 儿童
• 年，卷（期）: 2017,（12）
• 所属期刊栏目: 综述
• 页码范围: 1291-1296
• 页数: 6页
• 语种: 中文
• DOI: 10.7499/j.issn.1008-8830.2017.12.013

摘要

婴儿血管瘤(IH)是儿童时期最常见的良性肿瘤,以出生后迅速增长和后期缓慢自然消退为其典型的临床特征.部分面部节段型IH患者可合并PHACE综合征.PHACE综合征为累及全身多个系统的血管神经、血管皮肤病变,常常造成机体结构以及功能损害.近期的研究表明,PHACE综合征发病的可能机制主要包括:缺氧假说、中胚层血管内皮细胞异常假说、基因异常假说、胎盘绒毛膜绒毛间质干细胞假说.目前,IH合并PHACE综合征的治疗药物主要包括 β 受体阻滞剂、糖皮质激素、mTOR受体抑制剂.本文主要针对IH合并PHACE综合征的发病机制、诊断以及治疗进展进行综述,以期为该病的临床诊治提供帮助.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	杨开颖	四川大学华西医院小儿外科	9	8	2.0	2.0
2	彭素华	四川大学华西医院小儿外科	7	3	1.0	1.0