吡非尼酮治疗结缔组织病相关肺间质病变三例及文献复习

• 作者: 吴婵媛 姜楠 王迁 邱明亮
• 来源期刊: 中华临床免疫和变态反应杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 结缔组织疾病 肺间质病变 吡非尼酮 肺功能检测 文献复习
• 年，卷（期）: 2017,（1）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 6-13
• 页数: 8页
• 分类号: R593.2
• 字数: 5054字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1673-8705.2017.01.002

摘要

目的 探讨吡非尼酮治疗结缔组织病(connective tissue disease,CTD)相关肺间质病变(interstitial lung disease,ILD)的疗效及安全性.方法 北京协和医院收治的3例应用吡非尼酮治疗CTD-ILD的病例资料,并结合文献中报道的类似病例进行汇总分析,提取有效数据,包括临床资料、疗效指标、安全性数据等.结果 检索文献共有应用吡非尼酮治疗CTD-ILD的类似病例40例,结合本文报道的3例,共43例.其中,女性29例(67.4%),平均年龄约为49.7岁.CTD病种为皮肌炎31例(72.1%),系统性硬化症9例(20.9%),干燥综合征、系统性红斑狼疮、未分化结缔组织病各1例.CTD病程8个月至21年不等.在影像学资料完整的12例患者中,寻常型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)共4例(33.3%),非特异性间质性肺炎(non-specific pneumonia,NSIP)共8例(66.7%).12例患者中大部分经过激素及免疫抑制剂治疗,并加吡非尼酮治疗后,呼吸困难症状缓解,肺功能指标[用力肺活量(forced vital capacity,FVC)%、肺一氧化碳弥散量(diffusion capacity for carbon monoxide of the lung,DLco)%、肺总容量(total lung capacity,TLC)%]有一定改善,高分辨率CT表现无明显进展,临床转归尚可,显示出一定的疗效.用药过程中,未发生严重不良事件.结论 对于肺功能进行性恶化的CTD-ILD患者,应用吡非尼酮治疗的安全性较好,可能具有潜在治疗价值.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	王迁	中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科	51	177	7.0	10.0
2	姜楠	中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科	5	24	3.0	4.0
3	邱明亮	江西中医药大学附属医院风湿病科	11	16	2.0	3.0
4	吴婵媛	中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科	10	18	3.0	3.0