儿童Ph-like急性淋巴细胞白血病的研究进展

• 作者: 唐雪
• 来源期刊: 中国当代儿科杂志
• 关键词: Ph-like急性淋巴细胞白血病 基因 诊断 酪氨酸激酶抑制剂 儿童
• 年，卷（期）: 2017,（11）
• 所属期刊栏目: 综述
• 页码范围: 1213-1218
• 页数: 6页
• 语种: 中文
• DOI: 10.7499/j.issn.1008-8830.2017.11.017

摘要

费城染色体样急性淋巴细胞白血病(Ph-like ALL)是一组基因表达谱与费城染色体阳性ALL(Ph+ALL)相似的B-ALL(B-lineage ALL)亚群,涉及一系列细胞因子受体基因及激酶信号通路异常活化的相关基因改变,并常伴淋系发育相关转录因子异常.Ph-like ALL在高危组儿童B-ALL的比例高达15%,其临床特征与不良预后相一致.酪氨酸激酶抑制剂(TKIs)联合化疗显著改善儿童Ph+ALL预后提示基于Ph-like ALL分子遗传学异常的精准靶向治疗具有良好的研究前景.该文结合近年Ph-like ALL的相关研究进展,对儿童Ph-like ALL的基因改变及发病机制、临床特征、诊断及治疗进行综述.