无顶冠状静脉窦综合征合并心内膜垫缺损的临床分析

• 作者: 张旌 施浩 李巅远 王强 花中东 闫军
• 来源期刊: 中国胸心血管外科临床杂志
• 关键词: 冠状血管畸形 心脏外科手术 治疗效果
• 年，卷（期）: 2017,（9）
• 所属期刊栏目: 先天性心脏病
• 页码范围: 672-676
• 页数: 5页
• 语种: 中文
• DOI: 10.7507/1007-4848.201610030

摘要

目的 分析无顶冠状静脉窦综合征(unroofed coronary sinus syndrome,UcSS)合并心内膜垫缺损(ECD)的病理学特点和外科手术治疗方法.方法 回顾性分析1998年5月至2016年7月我院行外科手术治疗44例UCSS合并ECD患者的临床资料,其中男18例、女26例,年龄5.0个月～ 44.0岁,平均年龄(10.4±12.1)岁;体质量5.2 ～ 80.0 (25.2±20.9) kg.根据Kirklin和Barratt-Boyes分型,Ⅰ型28例,Ⅱ型5例,Ⅲ型4例,Ⅳ型7例.其中合并完全型ECD 10例,过渡型ECD 9例,部分型ECD 25例,同时合并单心房27例.34例合并永存左上腔静脉(persistent left superior vena cava,PLSVC),其中27例直接引流至左心房.25例行心房内板障术或心内隧道术将PLSVC引流入右心房,直接结扎PLSVC 2例.除1例合并复杂畸形行姑息手术外,其余所有患者同期行房室通道畸形矫治术.结果 全组手术死亡2例,1例术后21d死于术后肺部感染,1例术后8d死于低心排血量综合征;其余手术效果满意.随访31例,随访时间1个月至10年,无死亡病例和并发症.结论 ECD合并PLSVC及单心房时,要警惕UCSS的存在.根据UCSS的不同病理类型选择不同的手术方法,可获得满意的手术效果.