摘要:
目的 研究白塞病(Beh?et?s disease,BD)并发脊髓病变的临床特点、 治疗及预后.方法 报道北京协和医院2004年2月至2016年12月住院的BD并发脊髓病变患者的临床资料,并复习相关文献.结果 BD并发脊髓病变患者6例,占同期神经BD患者的8%(6/71).均为男性,脊髓病变发病年龄13~37岁,平均(28±9)岁.均以下肢无力为首发表现,临床表现为感觉异常2例,尿失禁5例,尿潴留2例,大便失禁2例,性功能障碍1例,4例伴有不同程度发热,6例患者均有锥体束征阳性.脑脊液:细胞数升高5例,细胞学检查5例为淋巴细胞性炎症,1例为淋巴中性粒细胞炎症,脑脊液生化:6例患者均有蛋白轻度升高.磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)示6例均有颈髓损害,1例并发胸髓损害.均给予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,生物制剂治疗2例,5例好转,1例反复复发.结论 BD并发脊髓损害较为少见,临床常表现为下肢无力、 感觉异常及括约肌功能障碍,脑脊液表现为细胞数升高,蛋白轻度升高,脊髓MRI有助于明确诊断,早期诊断、 积极治疗,有助于改善预后.