33例青少年特发性膜性肾病的临床病理分析

• 作者: 文煜冰 李佳宁 李学旺 李航 李艳 李超 李雪梅 林伟锋 段琳 蔡建芳
• 来源期刊: 中国医学科学院学报
• 关键词: 膜性肾小球肾炎 年龄 病理 临床
• 年，卷（期）: 2017,（4）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 544-551
• 页数: 8页
• 分类号: R692.3+1|R365
• 语种: 中文
• DOI: 10.3881/j.issn.1000-503X.2017.04.014

摘要

目的 明确青少年特发性膜性肾病(IMN)的临床病理特点以及肾脏预后.方法 回顾性研究2012年6月至2014年12月肾活检病理诊断IMN的青少年患者(定义发病年龄在13～ 24岁),排除膜性肾病继发病因,收集相关的临床、病理资料.随机选择同期年龄大于24岁的IMN患者33例作为对照组.结果 青少年IMN组33人,肾活检时年龄(20±3)岁,男/女比22/11;符合肾病综合征23例,收缩压(127±13) mmHg(1 mmHg =0.133 kPa),舒张压(77±9)mmHg,24小时尿蛋白中位数5.14 (3.39,9.31) g/d,血肌酐62 (52,73) μmol/L,血清抗磷脂酶A2受体抗体阳性率54％.与对照组相比,高血压发生率和基线估算肾小球滤过率差异有统计学意义[15.2％比39.3％,x2=4.889,P=0.03;125 ml/ (min·1.73m2)比100 ml/ (min·1.73m2),U=137.5,P＜0.001].膜性肾病分期:Ⅰ期1例、Ⅱ期21例、Ⅲ期及以上11例;免疫荧光肾小球IgG亚型阳性率分别为:IgG1 46.9％、IgG2 3.1％、IgG3 56.3％、IgG4 87.5％.与对照组相比,青少年组的肾间质纤维化和肾小动脉病变发生率更低(6.1％比66.7％,x2=26.19,P＜0.001;15.2％比66.7％,x2=18.11,P＜0.001).青少年组出院后失访3例,其余30例初始方案选择:小剂量泼尼松联合环孢素方案20例、泼尼松联合环磷酰胺7例、泼尼松±霉酚酸酯1例、泼尼松单药2例;中位随访时间18 (12,24)个月,随访终点24小时尿蛋白中位数0.20 (0.10,0.42) g/d,血肌酐69 (56.8,81.3) μmol/L,估算肾小球滤过率(117.3±19.2)ml/ (min·1.73m2).完全缓解17例(56.7％),部分缓解13例(43.4％),完全缓解及部分缓解中位缓解时间分别为3个月和6个月,复发1例.30例随访患者中,完全缓解、部分缓解患者停用免疫抑制剂分别5、4例,其余21例维持治疗:环孢素18例、硫唑嘌呤2例、霉酚酸酯1例.结论 青少年IMN肾小球免疫荧光IgG亚型分布及血清抗磷脂酶A2受体抗体阳性率与对照组IMN相似;免疫抑制治疗对青少年IMN有效,小剂量环孢素作为IMN缓解后的维持性治疗有效且不增加肾毒性发生风险.