先天性心脏病术后肺动脉高压与特发性肺动脉高压患者的临床特点与预后

• 作者: 刘倩 刘迎龙 张丹 张红胜 张陈 徐茁原 李强强 顾虹
• 来源期刊: 中国医药
• 学科: 医学
• 关键词: 先天性心脏病 肺动脉高压 心脏修补术 特发性肺动脉高压
• 年，卷（期）: 2017,（12）
• 所属期刊栏目: 先天性心脏病三级防治
• 页码范围: 1794-1797
• 页数: 4页
• 分类号: R541.1
• 字数: 3757字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.1673-4777.2017.12.010

摘要

目的 分析先天性心脏病(CHD)术后肺动脉高压(PAH)与特发性肺动脉高压(IPAH)患者的临床表现、功能性指标、血液动力学特点及生存情况.方法 收集2010年1月至2016年12月于首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心住院的88例PAH患者的临床资料.超声心动图和/或行规范心导管术明确诊断PAH,包括60例IPAH及28例CHD术后PAH患者.回顾性分析这2种类型患者的临床特点和远期预后情况.结果 入组患者年龄0.8～50.2岁、平均(18±12)岁,中位随访时间为4.4年.超声估测及右心导管检查结果显示CHD术后PAH组与IPAH组患者肺动脉收缩压、肺动脉平均压及肺小动脉阻力指数差异均无统计学意义[(82±25) mmHg(1mmHg =0.133 kPa)比(76±22) mmHg、(58±18)mmHg比(62±18) mmHg、(13±4)Wood/m2比(18±10) Wood/m2](均P ＞0.05).CHD术后PAH组B型脑钠肽水平及右心室与左心室内径比值明显低于IPAH组[18.2(9.2,25.4) ng/L比681.0(53.0,728.0) ng/L、(0.53±0.18)比(0.87±0.41)],差异均有统计学意义(均P＜0.05).IPAH患者在随访期间有16例(18.2％)死亡,36例(60.0％)出现相关并发症;CHD术后PAH患者无死亡,有5例(17.9％)出现并发症;CHD术后PAH组相应的并发症发生率均明显低于IPAH组,差异均有统计学意义(均p＜0.05).CHD术后PAH组生存率高于IPAH组[100.0％ (28/28)比73.3％ (44/60)],差异有统计学意义(P＜0.05).结论 CHD术后PAH患者与IPAH患者血流动力学指标类似,但心功能更稳定,右心室扩张程度低,预后也更好.