HIV阴性儿童马尔尼菲青霉病并发噬血细胞综合征1例及文献复习

• 作者: 李健 胡建达 郑浩 郑湧智
• 来源期刊: 中国小儿血液与肿瘤杂志
• 关键词: 马尔尼菲青霉病 噬血细胞综合征 儿童
• 年，卷（期）: 2017,（2）
• 所属期刊栏目: 临床经验交流
• 页码范围: 99-103
• 页数: 5页
• 字数: 3969字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1673-5323.2017.02.010

摘要

目的 探讨HIV阴性儿童播散性马尔尼菲青霉菌病(DPSM)并发噬血细胞综合征(HPS)的临床特征.方法 回顾性分析1例HIV阴性儿童DPSM并发HPS的病例资料,并复习相关文献,总结其临床特征及诊治经验.结果 患儿男,2岁7个月,临床主要表现为发热、咳嗽、面色苍白、肝脾肿大,辅助检查提示全血细胞减少,低纤维蛋白原血症,转氨酶升高,铁蛋白升高,EBV-DNA载量升高,HIV抗体阴性,血液及骨髓培养检出马尔尼菲青霉菌,骨髓涂片可见噬血现象及吞噬孢子,肺部CT提示多发结节、空洞,符合噬血细胞综合征及播散性马尔尼菲青霉病诊断标准;治疗上予HLH-2004方案,同时给予伊曲康唑联合两性霉素B脂质体抗真菌及支持等综合处理,病情一度好转,但反复,最终因呼吸衰竭死亡.结论 HIV阴性儿童DPSM并发HPS,临床上少见且表现缺乏特异性,病情进展快,预后差;早期诊断,早期治疗,可能改善预后.