成年人朗格汉斯细胞组织细胞增生症21例临床病理特征分析

• 作者: 徐卫 李建勇 王莉 范磊 许戟 郭晶晶 顾炎
• 来源期刊: 白血病·淋巴瘤
• 关键词: 组织细胞增多症,郎格尔汉斯细胞 成年人 临床特征 治疗 预后
• 年，卷（期）: 2017,（12）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 738-742
• 页数: 5页
• 字数: 3699字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.1009-9921.2017.12.009

摘要

目的 分析成年人朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特征、治疗及预后.方法 对2010年3月至2017年3月南京医科大学第一附属医院及南京市第二医院收治的年龄≥18岁的21例成年LCH患者资料进行回顾性分析,总结其临床表现、实验室检查结果 、治疗方法和预后.结果21例LCH患者中男性14例,女性7例,中位年龄43岁(22~62岁).4例为单系统、单病灶,5例为单系统、多病灶(Hand-Schuller-Christian病),12例为多系统、多病灶(Letter-Siwe病);其中7例有重要器官受累(肺部3例、骨髓2例、肝脏1例、脾脏1例),为高风险患者.所有患者中位生存时间为36个月(1~89个月),其中9例单系统病变及5例多系统病变伴低风险患者均生存,病情稳定,未出现疾病复发,生存时间为4~89个月;7例多系统病变伴高风险患者中3例生存,病情稳定,未复发,4例死亡.结论 成年人LCH发病率较低,患者中男性居多,与儿童LCH不同,成年人LCH临床多为多病灶、多系统病变.多系统病变伴高风险患者治疗反应差,需探索新型治疗方案.