目的:通过对急性淋巴细胞白血病伴嗜酸细胞增多(acute lymphocytic leukemia with eosinophilia,ALL/EO)1例报告并进行文献回顾,以提高对ALL/EO的临床表现、疾病进展、及实验结果演进过程的认识.方法:报道1例ALL/EO患者,并复习文献,总结该病临床及实验室检查特点.结果:患者以发热、弥漫性肌肉疼痛、皮疹、咳嗽起病,骨髓活检:骨髓增生活跃,嗜酸细胞增多,原始淋巴细胞弥散性浸润.骨髓免疫分型:成熟淋巴细胞2.88%,嗜酸细胞增多41.72%,原始细胞42.54%.CD5(-)/CD7(-)、CD10(+)/CD19(+)、HLA-DR(+)/CD11b(-)、CD34(-)/CD33(+)、CD13(-)/CD117(-)、CD14(-)/CD56(-)、CD22(+)/CD20(-)和MPO(-)/CD79α(+).骨髓染色体分析(共20个):46,XY,正常染色体核型.双色FISH:BCR/ABL、TEL/AML1、MYC、E2A、MLL、P16、5号和14全染色体涂染探针均为阴性.使用DVLP方案治疗,2周后死于多器官功能衰竭.结论:ALL/EO罕见,具有独特的临床及实验学特征,疾病进展快,预后恶劣;增进对该疾病的认识有助于正确诊断及尽早治疗,尽可能减少误诊误治.