目的 评估全膝关节置换术治疗血友病性膝关节炎的远期疗效.方法 回顾性分析2003年6月至2009年1月18例(24膝)接受全膝关节置换的血友病性膝关节炎患者的临床资料,所有患者均为男性;手术时年龄18~56岁,平均(33.7±l3.0)岁.所有患者均为甲型血友病,术前行凝血因子药物代谢动力学实验.围手术期替代方案参考《世界血友病联盟围手术期凝血因子替代治疗指南》,并作适当调整.手术当天凝血因子浓度维持在100%左右,术后前3天维持在80%左右,术后第4~6天维持在60%左右,术后第7~14天维持在40%左右,此后逐渐减量至20%~30%.采用Zimmer公司假体3例(PS假体2例、LCCK假体1例),Centerpulse公司假体3例,其余为Smith&Nephew公司假体(采用限制型垫片1例、带延长柄的假体l例).术后采用纽约特种外科医院(Hospital for Special Surgery,HSS)膝关节评分及膝关节协会评分(Knee Society Score,KSS)评估膝关节功能、屈曲畸形改善情况,并记录手术并发症.结果 14例(20膝)获得随访,随访时间96~145个月,平均(124±17)个月.屈曲畸形由术前16.7°±12.2°改善至末次随访的3.3°±5.0°,HSS评分由术前(42.4±16.0)分提高至末次随访的(74.8±10.6)分,KSS临床评分由术前(36.1±10.5)分提高至末次随访的(85.8±7.1)分,KSS功能评分由术前(36.1±5.5)分提高至末次随访的(80.9±22.4)分,手术前后的差异均有统计学意义.术后出现感染、假体松动及血肿各1例,感染及假体松动患者行一期翻修术、血肿患者行血肿清除术后恢复良好.张力性水泡继发皮肤破溃1例,行股前外侧肌皮瓣转移修复后愈合.结论 在有效的凝血因子替代治疗的前提下,血友病性膝关节炎的全膝关节置换术远期疗效满意,但术后感染、假体松动及血肿形成的风险相对较高.