急性B淋巴细胞白血病发病机制研究进展

• 作者: Hideo Ema 拜海涛 竺晓凡 董芳
• 来源期刊: 中国科学（生命科学）
• 关键词: B-ALL 融合基因 协同基因 复发 白血病干细胞 小鼠模型
• 年，卷（期）: 2017,（12）
• 所属期刊栏目: 评述
• 页码范围: 1272-1294
• 页数: 23页
• 语种: 中文
• DOI: 10.1360/N052017-00278

摘要

急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)是由于B淋巴细胞发育和增殖相关基因等突变,阻碍了B淋巴祖细胞的正常分化和成熟,伴随着异常增殖而引起的克隆异质性疾病,是高发于儿童的一种主要血液系统恶性肿瘤.基于对已有基因突变导致的B-ALL发病机制的深入理解和研究,B-ALL的治愈率在儿童患者中达80％以上,但仍有约20％的儿童患者和60％的成人患者最终复发.近年来,利用基因芯片和二代测序等技术在复发的B-ALL患者检测到很多新的基因突变类型,但是这些基因突变与其他协同融合基因在B-ALL中的的具体发病机制仍不明确.本文主要从涉及细胞发育分化、表观遗传调控、细胞周期和凋亡、细胞信号转导通路、非编码RNA等协同基因突变以及白血病干细胞方面分析B-ALL发生和耐药复发的机制,并总结分析目前常用的B-ALL相关小鼠(Mus musculus)模型,以期对复发性B-ALL的发病机制、风险分级和治疗策略等给予全新的认识.