目的 观察胆道闭锁患儿肝移植术前、术后心理运动行为发展状况,分析肝移植术对患儿神经认知功能的影响.方法 收集2016年1月到2016年12月择期行亲属活体肝移植术的胆道闭锁患儿50例,年龄5~12个月,男女不限,于术前1d采用贝利婴幼儿发展量表(Bayley Scale of Infant Development-BSID)测量评估患儿术前的心理运动行为发展状况,计算智力发展指数(Mental Development Index,MDI)及运动发展指数(Psychomotor Development Index,PDI),记录患儿术前年龄、体重及平均血氨、胆红素、白蛋白、白细胞水平,分析其与术前神经认知功能的关系.分别于术后2周、3周、1个月采用同样方法测量其术后的发展指数,分析患儿术前术后神经认知变化情况.并统计分析术后胆道并发症、二次手术及肺炎感染等各并发症对术后1个月发展指数的影响.结果 50例婴幼儿术前心理运动发育均低于标准水平,平均智力发展指数MDI及运动发展指数PDI均处于中下水平;术前平均血氨、胆红素和白蛋白水平与发展指数相关性分析比较,差异具有统计学意义(P<0.05),血氨、胆红素与发展指数呈负相关性,白蛋白水平与发展指数呈正相关性;与术前1d比较,术后2周患儿MDI、PDI均有所下降,术后3周MDI上升,PDI与术前无明显变化,术后1个月MDI、PDI较术前均明显上升;与术后2周比较,术后3周与1个月MDI、PDI均明显上升.术后持续存在的肺炎感染可影响患儿的MDI,胆道并发症可影响患儿的PDI(P<0.05).结论 胆道闭锁患儿术前心理运动行为发展普遍处于中下水平,患儿术前血氨、胆红素、白蛋白与之密切相关;肝移植可明显改善患儿的神经认知障碍.