脊柱孤立性浆细胞瘤伴淀粉样变性

• 作者: 于士柱 孙翠云
• 来源期刊: 中国现代神经疾病杂志
• 关键词: 浆细胞瘤 淀粉样变性 脊柱 免疫组织化学 原位杂交 病理学
• 年，卷（期）: 2017,（1）
• 所属期刊栏目: 临床病理报告
• 页码范围: 53-57
• 页数: 5页
• 字数: 2819字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1672-6731.2017.01.010

摘要

目的 报告1例脊柱孤立性浆细胞瘤伴淀粉样变性患者的诊断与治疗过程,结合文献探讨其组织病理学特征.方法与结果 女性患者,46岁,临床主要表现为双下肢无力,行走不稳伴脚趾麻木感.头部MRI显示,T5-7水平脊髓后方硬脊膜外和T6-7水平附件内不规则占位性病变,增强扫描呈不均匀明显强化,边界清晰,硬脊膜受压向前移位.术中可见T5～7棘突和椎板以及部分T5、T7棘突和椎板被侵蚀,骨皮质呈“虫蚀”样改变;病变位于椎管内硬脊膜外,血供丰富,呈疏松骨样结构,硬脊膜完整.组织学形态观察,肿瘤细胞以密集排列的小细胞为主,可见灶性浆细胞样细胞分化,其间可见片状粉染物质沉积,并多见人工裂纹和散在分布的多核巨细胞.免疫组织化学染色,肿瘤细胞胞质CD138、CD38和波形蛋白弥漫性阳性;白细胞共同抗原散在阳性;免疫球蛋白κ轻链和λ轻链、CD99、S-100蛋白、广谱细胞角蛋白、上皮膜抗原、黑色素瘤相关抗原HMB45和CD34阴性;Ki-67抗原标记指数约1.25％.特殊染色,粉染物质刚果红染色呈棕红色.原位杂交显示免疫球蛋白κ轻链DNA含量高于λ轻链.最终病理诊断为(脊柱)孤立性浆细胞瘤伴淀粉样变性.术后辅以药物化疗.随访18个月肿瘤无复发和转移.结论 脊柱孤立性浆细胞瘤伴淀粉样变性临床罕见,影像学检查对诊断有一定提示意义,明确诊断仍依靠特异性组织形态学、免疫表型、特殊染色和原位杂交检测.