T幼淋巴细胞白血病小细胞变异型的临床和免疫表型特点

• 作者: 于亚平 周晓刚 唐玉梅 安志明 宋萍 李峰 梅建刚 王利平 翟勇平
• 来源期刊: 中国实验血液学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: T细胞幼淋巴细胞白血病 免疫分型 CD56
• 年，卷（期）: 2017,（1）
• 所属期刊栏目: 白血病基础与临床
• 页码范围: 8-15
• 页数: 8页
• 分类号: R733.7
• 字数: 6408字
• 语种: 中文
• DOI: 10.7534/j.issn.1009-2137.2017.01.002

摘要

目的:研究T幼淋巴细胞白血病(T-cell prolymphocytic leukaemia,T-PLL)小细胞变异型的临床和免疫表型特点.方法:对2例以外周血淋巴细胞增高为主要表现的病人,进行外周血和骨髓穿刺细胞学和活检病理学检查,流式细胞术免疫分型,及TCR受体基因重排检查;明确诊断后给予以氟达拉滨为基础的联合方案化疗.结果:例1初诊时外周血和骨髓涂片镜检以成熟小淋巴细胞为主,免疫分型为CD3+ CD5+ CD7+ CD4+ CD8+ TCRα/β+;经氟达拉滨联合环磷酰胺治疗后疾病缓解,32个月后复发,复发时外周血和骨髓涂片细胞形态以幼稚淋巴细胞为主,核仁明显,免疫分型转变为CD3+ CD5+ CD7+ CD4-CD8+ TCRα/β+,再治疗无效.例2外周血和骨髓涂片均为成熟淋巴细胞,无幼稚淋巴细胞和大颗粒淋巴细胞,免疫分型为HLA-DR+ CD7+ CD5+ CD4+ CD3+ CD2+ CD56+ cCD3+ TCRα/β+.氟达拉滨联合方案治疗无效.结论:病程中出现免疫袁型转变的T-PLL对化疗反应差,CD56表达可能是T-PLL原发耐药和预后不良的标记.