免疫球蛋白轻链型淀粉样变性84例临床特点、治疗及预后因素分析

• 作者: 孙世仁 张明 王妍
• 来源期刊: 临床内科杂志
• 关键词: 免疫球蛋白轻链 淀粉样变性 临床特点 治疗 预后
• 年，卷（期）: 2017,（11）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 740-743
• 页数: 4页
• 字数: 3648字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1001-9057.2017.11.005

摘要

目的 分析我国西北地区免疫球蛋白轻链型(AL型)淀粉样变性患者的临床特点、治疗及预后因素.方法 回顾性分析84例AL型淀粉样变性患者的临床特点、治疗方案、疗效及预后因素.结果 在84例AL型淀粉样变性患者中,肾穿刺活检77例,确诊时平均年龄(58.5±10.1)岁.肾脏(94.0％)是最常见受累器官,水肿(91.7％)为最常见临床症状.AL-λ型约为AL-κ型的2.5倍.马法兰联合地塞米松(MD)方案与环磷酰胺、沙利度胺联合地塞米松(CTD)方案的总体血液学反应均可达80％以上,与CTD方案相比,MD方案药物相关不良反应更多,多因素COX回归分析结果显示,心脏受累、肝脏受累、高Mayo分期为患者预后的独立危险因素,化疗是其独立保护因素.结论 心脏受累、肝脏受累、高Mayo分期提示AL型淀粉样变性患者预后不良,早期诊断及治疗可以延长患者生存期.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	孙世仁	空军军医大学第一附属医院西京医院肾内科	12	8	2.0	2.0
2	张明	空军军医大学第一附属医院西京医院肾内科	4	1	1.0	1.0
3	王妍	空军军医大学第一附属医院西京医院肾内科	5	1	1.0	1.0